El síndrome de West es una enfermedad neurológica que afecta a bebés recién nacidos y tiene tres síntomas principales: espasmos epilépticos, alteración en el desarrollo psicomotor e hipsarritmia (un patrón electroencefalográfico de continuas descargas de ondas lentas, puntas y ondas agudas, sin sincronización entre ambos hemisferios y de alto voltaje).
Estos tres indicadores aparecen a lo largo de varias semanas en un niño de apariencia normal, o bien que ya ha presentado algunos signos neurológicos deficitarios. En un 85% de los casos comienza con los espasmos, en ocasiones con la detención del desarrollo psicomotor. El tercer síntoma, es decir, el trazado hipsarrítmico, puede no aparecer al principio, o bien descubrirse una vez que la aparición de los espasmos está muy avanzada. En los casos más típicos, el síndrome en conjunto se completa en 4 a 6 semanas.
En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el cuarto y el séptimo mes, con una mayor frecuencia en el sexto mes.
Características de los espasmos en el síndrome de West
Las convulsiones que presentan los bebés con esta enfermedad consisten principalmente en una flexión repentina del cuerpo hacia adelante junto con rigidez de los brazos y las piernas. Algunos niños también arquean sus espaldas mientras extienden sus brazos y piernas.
Los espasmos suelen ocurrir al despertar o después de comer, y muchas veces hay episodios de hasta 100 espasmos a la vez. Los bebés pueden tener decenas de estos episodios y varios cientos de espasmos por día. Aunque los espasmos infantiles pueden desaparecer a los cinco años, hay posibilidad de que sean reemplazados por otros tipos de convulsiones.
Causas
Aunque no siempre se puede detectar la causa exacta, puede estar ocasionado por cualquier condición que produzca daño cerebral como lesiones en el nacimiento, anomalías cerebrales, enfermedades metabólicas y enfermedades genéticas, por lo que es importante identificar la causa para un manejo adecuado.
Las causas prenatales son las más frecuentes, por ejemplo, síndrome de Down, infecciones durante el embarazo (citomegalovirus, herpes, sífilis, rubeola o toxoplasmosis), enfermedades metabólicas o alteraciones cerebrales. Las causas perinatales más frecuentes son las infecciones (meningitis), hemorragias cerebrales, encefalopatía hipóxico-isquémica o un tumor cerebral.
En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisis epilépticas y de convulsiones. Es poco frecuente (del 4 al 6%) la aparición de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión está raramente ligada al sexo.
En algunos niños, no se puede encontrar ninguna causa.
Pronóstico del síndrome de West
El pronóstico del síndrome de West depende del estado previo del niño al diagnóstico. La gravedad del retraso del desarrollo se relaciona predominantemente con la etiología y el tiempo de tratamiento desde el inicio del espasmo. Un diagnóstico precoz en un niño previamente normal tiene mejor pronóstico y pueden ser niños con una evolución intelectual satisfactoria.
Si los espasmos aparecen en menores de 3 meses, suelen ser niños con un retraso mental profundo.
El síndrome de West puede evolucionar a otros tipos de síndromes epilépticos, incluido el síndrome de Lennox-Gastaut, o a epilepsias focales resistentes a los fármacos. La mayoría de los lactantes tienen un desarrollo deficiente, independientemente del resultado de las crisis.
Las formas más graves pueden presentar una mortalidad de hasta el 35%. En un pequeño subgrupo, los pacientes pueden tener una recuperación completa con ausencia de espasmos y sin impacto cognitivo.
Descubrimiento y origen
El síndrome de West recibe su nombre del médico británico William James West, quien se la diagnosticó a su propio hijo en 1841. Después de tratarle durante varios meses, observó que el niño era incapaz de frenar las peculiares convulsiones que tenía, movimientos bruscos de la cabeza hacia las rodillas.
Al ver que su hijo no progresaba, contactó con la revista inglesa científica The Lancet, en la que describió los síntomas clínicos característicos de esta enfermedad. Cien años más tarde de su publicación, a esta enfermedad se la bautizaría como el Síndrome de West.
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